Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες εμφανίζονται όταν τα κύτταρα του αμυντικού μας συστήματος επιτίθενται κατά των μυών ή και του δέρματος μας. Μπορεί να πάσχουν μόνο οι μύες (Πολυμυοσίτιδα) ή οι μύες και το δέρμα (Δερματομυοσίτιδα).
Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες προσβάλλουν άντρες και γυναίκες συνήθως μεταξύ 30 και 60 ετών. Μπορεί να εμφανιστούν και σε νέους μεταξύ 5 και 15 ετών με τη μορφή της νεανικής δερματομυοσίτιδας. Κάποιες υποκατηγορίες φλεγμονωδών μυοπαθειών είναι πιο συχνές στις γυναίκες (πολυμυοσίτιδα), ενώ άλλες στους άντρες (μυοσίτιδα εξ’ εγκλείστων). Αποτελούν σπάνια ομάδα νοσημάτων. Προσβάλλουν περίπου 2 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος.
Οι κλινικές εκδηλώσεις των φλεγμονωδών μυοπαθειών ποικίλλουν ευρέως τόσο μεταξύ όσο και εντός των υποτύπων. Τα συμπτώματα μπορούν να ομαδοποιηθούν
σε τρεις κατηγορίες: μυϊκή αδυναμία, δερματικά χαρακτηριστικά και συστηματικές εκδηλώσεις, όπως πυρετός, κακουχία, απώλεια βάρους. Οι ασθενείς μπορεί να μην
εμφανίσουν συμπτώματα και από τις τρείς κατηγορίες και η βαρύτητα τους μπορεί να κυμαίνεται από πολύ ήπια έως σοβαρή. Ο μυϊκός πόνος και μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι τα κυρίαρχα συμπτώματα. Τα άτομα που νοσούν μπορεί να έχουν δυσκολία να σηκωθούν από την καθιστή θέση, να ανέβουν σκάλα, να σηκώσουν διάφορα αντικείμενα ή ακόμα και να χτενιστούν. Μερικοί από τους ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν δυσκολία να καταπιούν. Ακόμα, κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια το οποίο υποδηλώνει προσβολή των πνευμόνων (διάμεση πνευμονική νόσος). Όταν το δέρμα προσβάλλεται οι εκδηλώσεις εμφανίζονται γύρω από τα μάτια, στο πρόσθιο τοίχωμα του θώρακος καθώς και στη ραχιαία επιφάνεια των χεριών. Η φλεγμονώδης μυοπάθεια μπορεί να αποτελεί εκδήλωση άλλης αυτοάνοσης νόσου, όπως του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου, του Σκληροδέρματος και της Μικτής Νόσου του Συνδετικού ιστού ή να είναι η πρώτη εκδήλωση κακοήθειας, ιδιαίτερα σε άτομα άνω των 50 ετών.
Η διάγνωση των φλεγμονωδών μυοπαθειών γίνεται σε ασθενείς που εμφανίζουν τα παραπάνω συμπτώματα και έχουν πιθανώς στις εξετάσεις αίματος αυξημένα μυικά
ένζυμα. Κάποιες φορές μπορεί να απαιτείται ηλεκτρομυογράφημα και συχνά η διάγνωση τεκμηριώνεται με τη βιοψία του πάσχοντος μυός. Η ανεύρεση ειδικών
αυτοαντισωμάτων στον ορό του αίματος των ασθενών ταξινομεί καλύτερα τις υποκατηγορίες των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών.
Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες περιλαμβάνουν τη δερματομυοσίτιδα, την πολυμυοσίτιδα, τη μυοσίτιδα του συνδρόμου αντισυνθετάσης, την ανοσο- μεσολαβούμενη νεκρωτική μυοπάθεια, τη μυοσίτιδα εξ’ εγκλείστων και τη μυοσίτιδα ως μέρος αλληλοεπικάλυψης με διαφορετική ρευματική νόσο.
Συχνά η πρώτη γραμμή θεραπείας των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών είναι τα κορτικοστεροειδή. Η συγχορήγηση ανοσοτροποποιητικών ή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοσπορίνη, είναι πολλές φορές επιβεβλημένη. Αυτά ελαχιστοποιούν τις ανεπιθύμητες ενέργειες των κορτικοειδών και βελτιστοποιούν το θεραπευτικό αποτέλεσμα. Η μηνιαία ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων ανοσοσφαιρινών είναι αποτελεσματική στη Δερματομυοσίτιδα. Σήμερα, εάν αποτύχουν τα ανοσοτροποποιητικα φάρμακα η χορήγηση μυκοφαινολικού οξέος ή του μονοκλωνικού αντισώματος κατά του CD20 μορίου των Β-λεμφοκυττάρων είναι πολύ αποτελεσματική. Τέλος, συγχρόνως με την φαρμακευτική αγωγή, η φυσικοθεραπεία για την ενδυνάμωση των μυών και την αποφυγή της αγκύλωσης των αρθρώσεων αποτελεί θεμελιώδη πρακτική στην αντιμετώπιση των νοσημάτων αυτών.
© Copyright 2020 zampeli-rheumatology.gr
Ραντεβού με την Ιατρό Ευαγγελία Κ. Ζαμπέλη