Τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη- Behçet;

Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet είναι είναι μια αυτοφλεγμονώδης συστηματική αγγειίτιδα άγνωστης αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα έλη στο στόμα και στα γεννητικά όργανα, οφθαλμικές εκδηλώσεις όπως υποτροπιάζουσα ραγοειδίτιδα, δερματικές εκδηλώσεις και συστηματική αγγειίτιδα που μπορεί να επηρεάζει αρτηρίες και φλέβες. Άλλες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι η αρθρίτιδα αλλά και η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Την ονομασία της την έλαβε από τον ομώνυμο Τούρκο δερματολόγο Μπεχτσέτ και τον Έλληνα Μικρασιάτη οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη, οι οποίοι πρώτοι περιέγραψαν τα συμπτώματα της νόσου.

Πού οφείλεται η νόσος Αδαμαντιάδη- Behçet;

Η ακριβής αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη, αν και έχει βρεθεί ότι παίζουν ρόλο γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Ενοχοποιούνται λοιμώδεις παράγοντες όπως βακτήρια (π.χ. ο στρεπτόκοκκος) ή ιοί (π.χ. ο ιός του απλού έρπητα) που επάγουν ανοσολογικούς μηχανισμούς με δυσλειτουργία αλλά και γενετικοί παράγοντες. Η πιο συχνή συσχέτιση είναι με φορείς του HLA-B51, οι οποίοι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν νόσο Αδαμαντιάδη- Behçet σε σύγκριση με τους μη φορείς. Το HLA-B51 είναι ένας κοινός γενετικός παράγοντας που επικρατεί στους πληθυσμούς της Ιαπωνίας, της Μέσης Ανατολής και της Τουρκίας.

Ποιους προσβάλλει η νόσος Αδαμαντιάδη- Behçet;

Μπορεί να προσβάλλει άντρες και γυναίκες όλων των ηλικιών, συχνότερα όμως μεταξύ 20 και 40 ετών. Πιο βαριά μορφή της νόσου εμφανίζουν οι νέοι άνδρες. Η νόσος εμφανίζει ιδιαίτερη γεωγραφική κατανομή με αυξημένο επιπολασμό κατά μήκος της παλαιάς διαδρομής του μεταξιού (Άπω και Μέση Ανατολή, χώρες γύρω από τη Μεσόγειο). Στις χώρες αυτές η επίπτωση (νέα περιστατικά κάθε χρόνο) είναι περίπου 1 στα 10.000 άτομα, ενώ στην Ευρώπη και στη Βόρειο Αμερική 1: 500.000.

Πώς γίνεται ή διάγνωση της νόσου Αδαμαντιάδη- Behçet;

Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά κλινικά ή εργαστηριακά διαγνωστικά ευρήματα. Η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει επειδή οι κλινικές εκδηλώσεις δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα και γι’ αυτό βασίζεται στην παρουσία των παρακάτω ευρημάτων:

Με ποια άλλα νοσήματα μπορεί να μοιάζει η νόσος Αδαμαντιάδη- Behçet;

Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet, η νόσος του Crohn και η Ελκώδης Κολίτιδα έχουν μερικές κοινές κλινικές εκδηλώσεις.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου Αδαμαντιάδη- Behçet;

Η ραγοειδίτιδα (φλεγμονή των ματιών) που μπορεί να καταλήξει σε τύφλωση, η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και η προσβολή των μεγάλων αγγείων, η αγγειίτιδα της πνευμονικής αρτηρίας θεωρούνται ως οι σοβαρότερες εκδηλώσεις και επιπλοκές της νόσου.

Ποια είναι η θεραπεία της νόσου;

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται κυρίως από τη βαρύτητά της, τις εκδηλώσεις και το προσβαλλόμενο όργανο. Οι βλάβες των βλεννογόνων θεραπεύονται συνήθως τοπικά με κρέμες ή αλοιφές που περιέχουν κορτικοστεροειδή. Η ασπιρίνη χορηγείται για τη θρομβοφλεβίτιδα. Η κολχικίνη, μπορεί να βοηθήσει την αρθρίτιδα, το οζώδες ερύθημα και τις βλάβες των έξω γεννητικών οργάνων. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται στην οξεία φάση της νόσου για την καταστολή της φλεγμονής. Η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη Α, και οι αναστολείς του TNF-α χορηγούνται όταν η νόσος προσβάλλει ζωτικά όργανα όπως π.χ. τους οφθαλμούς. Η συγχορήγηση κυκλοφωσφαμίδης και κορτικοστεροειδών ενδείκνυνται όταν οι ασθενείς εμφανίζουν προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος, ανευρύσματα της πνευμονικής αρτηρίας, και εκδηλώσεις συστηματικής αγγειίτιδας.