Τι είναι σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren είναι αυτοάνοσο νόσημα το οποίο χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων έναντι των εξωκρινών αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο (δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες). Αυτό έχει ως συνέπεια τη διαταραχή της εύρυθμης λειτουργίας τους
προκαλώντας οφθαλμική και στοματική ξηρότητα, δηλαδή ξηροφθαλμία και ξηροστομία.

Πώς εκδηλώνονται η ξηροφθαλμία και η ξηροστομία;

Η ξηροφθαλμία εκδηλώνεται με κάψιμο ή κνησμό των ματιών και συχνά με το αίσθημα άμμου ή ξένου σώματος στα μάτια, τα οποία μπορεί να είναι κόκκινα και ερεθισμένα. Η ξηροφθαλμία διαγιγνώσκεται με την εφαρμογή εξειδικευμένων οφθαλμολογικών εξετάσεων. Η ξηροστομία προκαλεί δυσκολία στην κατάποση και στην ομιλία, αλλαγές στη γεύση και στην όσφρηση, καθώς και ξηρό βήχα. Επιπλέον, λόγω της ξηροστομίας αυξάνεται η τερηδόνα των δοντιών και εμφανίζεται συχνότερα στοματίτιδας από μύκητες.

Ποιους άλλους εξωκρινείς αδένες προσβάλλει το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να βλάψει τη λειτουργία και άλλων εξωκρινών αδένων του οργανισμού προκαλώντας ξηρότητα και σε άλλες περιοχές που φυσιολογικά χρειάζονται υγρασία, όπως είναι η μύτη, ο φάρυγγας, οι βρόγχοι, η τραχεία, το δέρμα και στις γυναίκες ο κόλπος.

Ποιοι μπορεί να νοσήσουν από σύνδρομο Sjögren;

Όπως τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και το σύνδρομο Sjögren είναι κατ’εξοχήν νόσος των γυναικών. Οι γυναίκες εμφανίζουν εννέα φορές συχνότερα το σύνδρομο Sjögren από τους άνδρες. Στην Ελλάδα, το 0,3 με 0,6% των γυναικών ηλικίας από 19 έως 75 ετών πάσχει από σύνδρομο Sjögren. Θεωρείται το δεύτερο σε συχνότητα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα μετά τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Άτομα όλων των ηλικιών μπορεί να προσβληθούν, αλλά η νόσος εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών. Η εμφάνιση της νόσου στα παιδιά είναι σπανιότερη. Συνήθως, τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren είναι μη ειδικά και μελέτες έχουν δείξει ότι υπάρχει κατά μέσο όρο καθυστέρηση περί τα 4.5 έτη από την έναρξη των συμπτωμάτων έως ότου τεθεί η διάγνωση.

Τι συμπτώματα προκαλεί το σύνδρομο Sjögren;

Εκτός από την ξηροστομία και την ξηροφθαλμία, οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren μπορεί να εμφανίσουν επιπλέον ξηρό βήχα, διόγκωση των σιελογόνων αδένων -όπως για παράδειγμα των παρωτίδων-, εύκολη κόπωση, φαινόμενο Raynaud, αρθραλγίες και κάποιες φορές αρθρίτιδα κυρίως των μικρών αρθρώσεων των άκρων χειρών και ποδών και πορφύρα. Ακόμα, σε κάποιους ασθενείς προσβάλλονται οι πνεύμονες, τα νεφρά, το ήπαρ, τα αγγεία και τα περιφερικά νεύρα. Κάποιοι (3-5%) ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι περισσότερο επιρρεπείς στην ανάπτυξη λεμφώματος απ’ ότι υγιή άτομα της ίδιας ηλικίας, φύλου και φυλής. Για την υπο-ομάδα αυτή των ασθενών με σύνδρομο Sjögren υπάρχουν ξεκάθαροι προδιαθεσικοί παράγοντες, κλινικοί και εργαστηριακοί, που μπορούν να προβλέψουν την μελλοντική ανάπτυξη λεμφώματος, τους οποίους ο θεράπων ρευματολόγος πρέπει να αναγνωρίζει από την έναρξη της νόσου και να παρακολουθεί στενότερα τους ασθενείς αυτούς.

Πως διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Sjögren;

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren απαιτεί τη λήψη σχολαστικού ιστορικού, την κλινική εξέταση του στόματος και των μεγάλων σιελογόνων αδένων για διόγκωση ή μάζες. Ο βαθμός της ξηρότητας του στόματος αναδεικνύεται από τα ευρήματα της εξέτασης της γλώσσας, ενώ ο βαθμός της ξηροφθαλμίας από εξειδικευμένες οφθαλμολογικές εξετάσεις. Η βιοψία των μικρών σιελογόνων αδένων του κάτω χείλους μπορεί να απαιτείται ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren ή να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες ξηροστομίας. Αιματολογικές εξετάσεις για την ανεύρεση στον ορό των ασθενών των ειδικών αυτοαντισωμάτων έναντι των Ro και La αυτοαντιγόνων είναι απαραίτητες. Τα αυτοαντισώματα κατά του La αυτοαντιγόνου ανευρίσκονται κατ’ ἐξοχήν στον ορό του αίματος ασθενών που πάσχουν από το σύνδρομο Sjögren, είναι δηλαδή διαγνωστικά. Επίσης ο θεράπων ρευματολόγος θα πρέπει να ζητήσει μια σειρά εξετάσεων που θα χρησιμεύσουν για την αναζήτηση δεικτών που θα απαιτούν πιο συστηματική παρακολούθηση κάποιων ασθενών.

Παρατηρείται το σύνδρομο Sjögren σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα;

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να εμφανίζεται μόνο του (πρωτοπαθές) ή να συνυπάρχει σχεδόν με όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα. Τότε το σύνδρομο Sjögren ονομάζεται δευτεροπαθές.

Υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren δεν είναι κληρονομούμενο. Εντούτοις, όπως όλα τα άτομα με αυτοάνοσα νοσήματα έτσι και οι ασθενείς που αναπτύσσουν το σύνδρομο Sjögren έχουν γενετική προδιάθεση για την εμφάνιση της νόσου.

Το σύνδρομο Sjögren επηρεάζει την κύηση ή το έμβρυο;

Γενικά οι ασθενείς με το σύνδρομο Sjögren δεν παρουσιάζουν προβλήματα κατά τη διάρκεια της κύησης αλλά ούτε και μετά από αυτή. Εντούτοις, τα αυτοαντισώματα που κυκλοφορούν στο αίμα των ασθενών με σύνδρομο Sjögren μπορεί σπάνια να βλάψουν το έμβρυο και να προκαλέσουν Νεογνικό λύκο. Σήμερα όμως με την πρόοδο της επιστήμης είναι δυνατόν πρώιμα, να παρέμβουμε θεραπευτικά και να αποφευχθεί η επιπλοκή αυτή.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Sjögren;

Η θεραπευτική αγωγή είναι εξατομικευμένη και διαμορφώνεται βάσει των οργάνων του οργανισμού που έχουν προσβληθεί από το σύνδρομο Sjögren. Η ανακούφιση από την ξηρότητα είναι το κύριο μέλημα του γιατρού. Για την ξηροφθαλμία χρησιμοποιούνται τεχνητά δάκρυα, ή αλοιφές δακρύων κατά τη διάρκεια της νύχτας, ενώ χορηγούνται και φάρμακα που διεγείρουν την παραγωγή δακρύων και σάλιου (π.χ. υδροχλωρική πιλοκαρπίνη). Για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας που παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren χορηγούνται η υδροξυχλωροκίνη και η μεθοτρεξάτη. Όταν έχουν προσβληθεί ζωτικά όργανα όπως ο νεφρός είναι δυνατό να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη). Το λέμφωμα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren αντιμετωπίζεται με ειδικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα.

Πώς μπορεί ο ασθενής με σύνδρομο Sjögren να φροντίσει την υγιεινή του στόματος;

Επισκεφθείτε τουλάχιστον τρεις φορές το χρόνο τον οδοντίατρο σας για εξέταση και καθαρισμό των δοντιών.
Συμβουλευτείτε τον οδοντίατρο σας αν πρέπει να πάρετε συμπληρωματικά φθόριο τη νύχτα ή αν πρέπει να τοποθετήσετε προστατευτικό βερνίκι σμάλτου στα δόντια.
Ξεπλένετε το στόμα σας με νερό πολλές φορές την ημέρα. Μη χρησιμοποιείτε στοματικό διάλυμα που περιέχει αλκοόλη, γιατί αυτή προκαλεί μεγαλύτερη ξηρότητα.

Χρησιμοποιείτε οδοντόκρεμες με φθόριο για να βουρτσίζετε τα δόντια, τα ούλα και τη γλώσσα μετά από κάθε γεύμα και πριν από τον ύπνο. Οδοντόκρεμες χωρίς αφρό προκαλούν λιγότερη ξηρότητα.
Χρησιμοποιείτε οδοντικό νήμα καθημερινά.
Αποφεύγετε τη ζάχαρη. Χρησιμοποιείτε τσίχλες και αναψυκτικά χωρίς ζάχαρη. Εάν τρώτε ή πίνετε ζαχαρούχα προϊόντα, βουρτσίζετε αμέσως μετά τα δόντια σας.

Πώς μπορεί ο ασθενής με σύνδρομο Sjögren να φροντίσει τα μάτια του;

Αν τα τεχνητά δάκρυα που χρησιμοποιείτε ερεθίζουν τα μάτια σας, δοκιμάστε άλλο σκεύασμα.
Η χρήση σταγόνων χωρίς συντηρητικά είναι καλύτερα ανεκτή.
Ανοιγοκλείνετε τα βλέφαρα σας αρκετές φορές το λεπτό, όταν διαβάζετε ή δουλεύετε στον ηλεκτρονικό υπολογιστή.

Προστατεύετε τα μάτια σας από τον αέρα.
Τοποθετήστε συσκευή ύγρανσης στα δωμάτια που περνάτε την περισσότερη ώρα, καθώς και στο υπνοδωμάτιο ή προσθέστε σύστημα ύγρανσης στο κλιματιστικό σας.
Απλώστε τη μάσκαρα στην κορυφή των βλεφαρίδων, για να μην μπαίνει στα μάτια. Αν χρησιμοποιείτε σκιές ματιών, τοποθετήστε τις μόνο στο δέρμα πάνω από τις βλεφαρίδες, όχι κάτω απ' αυτές στο ευαίσθητο δέρμα κοντά στα μάτια.